Клиника ЮРА
Болезни суставов
Суставная форма. Олигоартикулярпый (пауциартикуляриый) вариант составляет более половины больных ЮРА. Преобладает у девочек дошкольного возраста и мальчиков в старшем возрасте. Прогноз относительно благоприятен: у большинства пациентов выявляют артриты 1-Й степеней активности с минимальной функциональной недостаточностью и полным обратным развитием до периода полового созревания. В 20-35 % случаев в дальнейшем болезнь приобретает полиартикуляриое течение. У детей с вовлечением во время дебюта 1-2 суставов частота перехода в пол партикулярный вариант составляет 27-33 % а при артритах 3-4 суставов - 72 %. У 1/5 пациентов развиваются хронические подострые передние увиты, преимущественно субклинически, приводящие к снижению остроты зрения и слепоте.
Полиартикулярный вариант (артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес) подразделяется на 2 субтина: положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. Характеризуется острым или подострым началом, множественным поражением суставов верхних и нижних конечностей, высокой инвалидностью. Полиартикулярный вариант с острым началом по суставным поражениям близок к болезни Стилла, однако отличается отсутствием висцеральных проявлений. Полиартикулярный вариант с подострым началом по "взрослому" типу чаще встречается у девочек старшего возраста и характеризуется вовлечением в патологический процесс мелких суставов кистей рук (реже - стон) и формированием типичных деформаций, в крови выявляется РФ. Не характерны увситы, но, как и при РА у взрослых, наблюдаются кератиты, синдром Шегрена. Артриты склонны к персистснции, применение НПВП малоэффективно, но после назначения метотрексата половина детей достигает ремиссии в течение 10 лет после начала заболевания.
Суставно-висцеральная форма ЮРА чаще отмечается в раннем возрасте. У 1/3 пациентов системные проявления не сопровождаются явлениями артрита. Наблюдаются выраженные артралгии и миалгии, возникающие в фебрильпый период и исчезающие после нормализации температуры. У 1/3 пациентов развиваются тяжелые, резистентные к лечению полиартриты. Именно при этой форме ЮРА могут возникнуть перикардит и амилоидоз.
Системный вариант ЮРА может начинаться болезнью Стилла, синдромом Висслсра - Фан кон и и артикулярным вариантом.
Синдром Стилла составляет 12-16% всех случаев ЮРА. Возникает внезапно, появляется высокая иптермиттирующая лихорадка, нарастающая к вечеру и сопровождающаяся макулярными высыпаниями. Характерны лимфаденопатия, спленомегалия, гепатоме-галия, перикардит и плеврит (полисерозиты). В начале болезни на протяжении нескольких месяцев воспалительные изменения суставов могут отсутствовать. У 20% больных развивается вторичный амилоидоз с поражением почек, общая дистрофия. Значительны сдвиги острофазовых показателей со склонностью к лейкопении, быстро нарастает анемия хронического больного. Со временем у 1/4 больных развивается тяжелый прогрессирующий артрит.